CITOMEGALOVIRUS CONGÉNITO, ¿QUÉ ES?

El mes de junio es el mes del citomegalovirus (CMV) congénito. El adjetivo "congénito" hace referencia a que se adquiere durante la gestación.

Seguramente muchos de vosotros habréis oído hablar del CMV congénito pero no tengáis muy claro cuál es su importancia. 

Vamos a intentar hablar un poco de este virus de una manera sencilla para poder entenderlo bien. Comprended que en cualquier caso vais a leer varias palabras técnicas, aunque hemos intentado explicar su significado entre paréntesis.

El CMV es un virus de la familia del herpesvirus, un viejo conocido de todos nosotros. Este tipo de virus tiene las propiedades de latencia (existencia sin manifestaciones) y reactivación.

La prevalencia global de CMVc es de 0,3-2,4% de los recién nacidos (RN) vivos, siendo menos frecuente en los países desarrollados. Europa presenta unas tasas de prevalencia en torno al 0,3-0,6% de los recién nacidos vivos.

La infección por CMV es la infección congénita más frecuente en nuestro medio y muy probablemente sea una infección poco diagnosticada, ya que es difícil hacerlo durante el embarazo y además en muchas ocasiones, aunque exista la transmisión del virus, el recién nacido permanece asintomático, complicando el diagnóstico precoz.

Es muy importante diagnosticar precozmente esta enfermedad porque a largo plazo puede tener secuelas sobre todo a nivel auditivo y neurológico, de hecho, el CMV congénito es la causa más frecuente de hipoacusia neurosensorial no hereditaria (un tipo de pérdida de audición o sordera) y de alteración del neurodesarrollo.

¿Por qué se produce esta enfermedad? 

Porque en algún momento del embarazo la madre sufre una infección por CMV. A veces ni siquiera se da cuenta. Es más frecuente en madres que tienen contacto con niños que acuden a guarderías. El riesgo de transmisión madre-feto (lo que se conoce como transmisión vertical) es mucho mayor cuando la infección se produce por primera vez durante el embarazo que con una infección recurrente, y también es más frecuente en las mujeres que se embarazan por primera vez y jóvenes. Las secuelas son más graves cuando la infección se adquiere más temprano en el embarazo, pero la infección puede tener lugar en cualquier momento del mismo.

¿Cuándo decimos que un RN tiene un CMV congénito?

Cuando se detecta la presencia de CMV en orina, saliva, sangre o líquido cefalorraquídeo (LCR) en las dos primeras semanas de vida, incluyendo los casos diagnosticados con posterioridad mediante el análisis de la sangre seca de la prueba del talón.

Y cuando este bebé nace lo clasificamos en RN asintomático o RN sintomático.

¿Qué síntomas puede tener un RN con CMV congénito?

    En el útero: existen hallazgos en la ecografía prenatal que sugieren  la enfermedad del CMV en el feto tales como calcificaciones alrededor de los ventrículos cerebrales, dilatación de estos ventrículos,  cabeza pequeña (microcefalia), crecimiento fetal estacionado y otros hallazgos ecográficos.       

 Postnatal: Aproximadamente un 10% de los neonatos con infección congénita por CMV tienen síntomas al nacer. Son síntomas similares a otras infecciones congénitas: puntitos de color rojo en la piel, las llamadas petequias (50-75%), ictericia o tono amarillento de la piel y mucosas (40-70%), hígado o bazo aumentados de tamaño o hepatoesplenomegalia ( (40-60%), pequeño para la edad gestacional (40-50%), cabeza pequeña o microcefalia (35-50%), hipoacusia neurosensorial (35%), letargo e hipotonía o poca fuerza muscular (30%), succión pobre (20%), alteraciones dentales (27%), coriorretinitis o alteración de la retina (10-15%), convulsiones (5-10%), anemia hemolítica (5-10%), neumonía (5-10%).

La hipoacusia neurosensorial es una secuela común del CMV congénito y se detecta en 1/3-1/2 de los pacientes con enfermedad sintomática. En muchos casos la pérdida auditiva no se detecta al nacer sino que se detecta de manera tardía (18-30%) y en ocasiones la  pérdida auditiva puede ser de los dos oídos y progresiva, llegando a ser profunda.

Dentro de las anomalías oculares también se puede observar cicatrices en la retina, atrofia óptica (cuando el nervio óptico no es capaz de transmitir los impulsos),  pérdida de la visión central o estrabismo (ojos con desviación de la mirada). Hay que señalar que las cataratas y el microftalmos (diámetro pequeño del globo ocular) no son típicos de bebés con CMV congénito. 

El CMVc ¿puede ser grave? 

Sí,  puede manifestarse como una enfermedad grave que pone en riesgo la vida del bebé. También los RN prematuros o los que tienen algunos tipos de trastornos en el sistema inmunitario tienen un mayor riesgo de mortalidad por CMV.

La tasa general de mortalidad de los lactantes con CMV congénito es de un 4-8% en el primer año de vida.

¿Qué papel juega la prematuridad en el CMVc?

La prematuridad es un factor a tener en cuenta cuando hablamos de CMV congénito. Entre el 5-35% de los bebés con CMV congénito nacen antes de las 37 semanas de edad gestacional. Los prematuros de menos de 32 semanas con CMV congénito sintomático son más propensos a tener neumonitis (inflamación pulmonar) , signos de sepsis viral, trombocitopenia (recuento bajo de plaquetas) y coinfecciones, y menos probabilidad de tener microcefalia o calcificaciones intracraneales que los RN a término.

¿Cómo enfocamos el diagnóstico?

Lo más importante para el diagnóstico es tener un alto índice de sospecha.

Pensaremos en un CMVc en cualquier RN que presente los signos o síntomas anteriormente descritos, especialmente si no se justifican por otras causas, sobre todo la microcefalia (o sea cabeza pequeña), tamaño pequeño para la edad gestacional, disminución en el recuento de plaquetas, hígado o bazo más grandes de lo normal, ictericia y aumento de la bilirrubina directa al nacer.

También hay que sospecharlo cuando las pruebas de neuroimagen tienen hallazgos sugestivos.

El rendimiento de las pruebas de CMV es mayor cuando hay múltiples hallazgos clínicos sugestivos.

En la gestante:

Como hemos dicho anteriormente, muchas veces la embarazada no se da cuenta, aunque en un 30% de los casos pueden aparecer síntomas como fiebre, dolores musculares, inflamación de los ganglios linfáticos o un síndrome mononucleósico (fiebre, faringitis  e inflamación de los ganglios linfáticos,5%).

Para realizar el diagnóstico hay que documentar la aparición de anticuerpos, pero esto no siempre es posible porque no se realiza el estudio de anticuerpos de CMV en todas las embarazadas. ¿Y por qué no se realiza el cribado a todas las embarazadas?  Pues en gran parte por la falta de evidencia de una intervención eficaz para prevenir el CMV congénito y porque la presencia de anticuerpos no descarta la posibilidad de una reactivación o reinfección. 

¿Cómo realizamos el diagnóstico en el recién nacido?

La muestra que más se utiliza es la orina. Aunque se puede realizar en saliva de forma muy sencilla existen más falsos positivos y negativos.

En general se realiza la PCR en una muestra de orina (o cualquier otro líquido estéril) dentro de las 2 primeras semanas de vida. La fiabilidad de la prueba es muy alta. 

Después de las 3 semanas de vida se puede detectar CMV en orina u  otro líquido estéril pero no podría confirmarse que ha sido una infección congénita, salvo disponer de la sangre seca de las "pruebas del talón" realizadas a las 48 horas de vida en el cribado de enfermedades metabólicas neonatal. En este caso un resultado negativo no excluye la enfermedad pero un resultado positivo sí la confirma.

Más allá del año de vida no es factible establecer un diagnóstico de CMV congénito.

¿Qué pruebas hacemos en El Niño?

- Exploración física completa con evaluación neurológica completa.

- Peso , talla  y muy importante el perímetro cefálico.

- Analítica de sangre, incluyendo detección de anticuerpos y PCR

- Analítica de LCR, incluyendo bioquímica y PCR.

- Fondo de ojo y exploración oftalmológica.

- Potenciales evocados de tronco cerebral auditivos (cribado auditivo).

- Ecografía cerebral. Si alteraciones o si microcefalia debe realizarse Resonancia Magnética (RM) cerebral.

- Electroencefalograma si existe clínica neurológica o alteraciones en la neuroimagen.

- Potenciales evocados de tronco cerebral visuales (si existe alteración del nervio óptico en el fondo de ojo o si existe una alteración en la vía visual en la RM cerebral).

Diagnóstico diferencial:

Hay que establecer el diagnóstico diferencial con otras infecciones congénitas y neonatales (TORCH, Zika), enfermedades metabólicas, exposición a drogas intraútero, otras hepatitis virales, etc.

¿Es importante un cribado neonatal?

Los objetivos del cribado neonatal incluyen la identificación temprana de bebés infectados con síntomas sutiles que pueden beneficiarse del tratamiento con antivirales y la identificación de lactantes asintomáticos que están en riesgo de pérdida auditiva y justifican una evaluación audiológica más frecuente.

Si se identifica la pérdida auditiva precozmente se pueden iniciar adaptaciones educativas, terapias del habla y otras intervenciones apropiadas en una etapa temprana con el fin de optimizar el desarrollo y el aprendizaje del lenguaje del niño.

¿Cuál es el tratamiento del CMVc?

Existen varios fármacos antivirales eficaces contra el CMV. El más utilizado es el Ganciclovir intravenoso. También se utiliza el Valganciclovir en ocasiones como continuación vía oral del tratamiento inicial con Ganciclovir.

Es un tratamiento prolongado y es necesario controlar los efectos secundarios que produce la medicación, como es la disminución de los neutrófilos (un tipo de glóbulo blanco) en sangre.

El tratamiento está indicado en todos los RN sintomáticos y en los asintomáticos habría que individualizar cada caso.

No hay que olvidar que el principal tratamiento debe ser el PREVENTIVO, explicando bien a la gestante las medidas de higiene, sobre todo si tiene contacto con niños de guardería. Es necesaria la constante y correcta higiene de manos.

Esperamos que este post haya servido de ayuda para que conozcáis  un poquito mejor esta infección que quizá habíais escuchado nombrar en alguna ocasión. Por suerte son pocos los casos en nuestro medio, pero sí algo queremos que quede claro es que si se realiza una correcta higiene de manos, sobre todo después de cambiar un pañal, es muy difícil el contagio.  En la época que nos ha tocado vivir, por fin se le ha dado la importancia que debe tener a esta práctica que deberíamos tener interiorizada en nuestra vida diaria.